儿童和青少年炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特征及生存分析

摘要

目的探讨儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)的临床病理特征、诊断和治疗。方法回顾性分析2012年8月—2020年6月于中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科收治的病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料。结果资料完整、长期随访的有13例患儿,其中男性9例,女性4例,中位年龄7.2岁。原发部位:腹腔和盆腔7例,大腿2例,头面部3例,肺部1例。治疗:13例中,采用一线手术治疗为12例,采用一线化疗加靶向药治疗1例。疗效:生存11例,死亡2例。12例直接手术者9例术后无复发,3例复发。肿瘤免疫组化间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的患儿9例(9/13)。3例服用ALK抑制剂治疗,2例生存,1例死亡。结论IMT是好发于腹部、盆腔的肿瘤。根治性手术是IMT首选的治疗方式。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤侵袭性高。ALK抑制剂可作为无法手术、有ALK易位患者的治疗选择。