儿童与青少年T淋巴母细胞淋巴瘤研究进展

摘要

cqvip:T淋巴母细胞淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma, T-LBL),来源于不成熟前体T淋巴母细胞,是一种高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's lymphoma,NHL)[1]。约占LBL的80%~90%,男性多见[2],在儿童及青少年NHL中发病率排第二位[3]。最常侵犯纵隔及淋巴结,90%的患者出现胸腺或纵隔肿大[2,4]。与T-ALL在很多生物学特征及预后方面相似,WHO将两者共同归类为前驱T细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL),当骨髓中淋巴母细胞≤20%诊断为T-LBL,若>20%则为 T-ALL [1]。免疫组化有助于LBL的诊断,T-LBL不同程度表达T细胞抗原,CD2、CD5、CD7和cCD3最常见,通常表达的干细胞标记物有CD1a, CD34和TdT [3]。