特发性颅内压增高的临床与影像学特征

摘要

目的:特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension,IIH)是排除颅内占位性病变、脑积水、脑血管病、缺血缺氧等继发性病因后的一种颅内压增高综合征.如不能得到及时、有效的诊治,IIH可能导致严重的永久性视力障碍,以及难以治疗的致残性头痛.本研究旨在探讨IIH的临床与影像学特征,以期提高临床医师对该病的认识,减少临床漏诊,改善患者的预后.方法:回顾性分析中南大学湘雅医院于2015年1月至2020年9月收治的15例IIH患者.IIH的诊断依据修订版Dandy标准.整理年龄、性别、身高、体重、病史资料、体格检查、辅助检查、治疗方案、病情转归等临床资料,进行相应的统计分析.结果:共纳入10例女性,5例男性.女性患者22～42(中位年龄39.5)岁,男性患者27～52(中位年龄44.0)岁.患者BMI 24.14～34.17(28.71±2.97)kg/m2.15例患者BMI均超过正常范围(≥24 kg/m2),其中肥胖10例(66.7％),超重5例(33.3％).11例(73.3％)患者有头痛症状,8例(53.3％)出现不同程度的持续性视力下降或丧失.其他症状包括发作性黑矇(2例)、耳鸣(3例)、水平复视(2例)、单侧周围性面瘫(2例)、单侧眼睑下垂(1例)等.3例患者合并缺铁性贫血,其中1例经纠正贫血后IIH症状消失.其他合并症包括高血压(8例)、多囊卵巢综合征(1例)等.14例患者进行了血脂检测,均有1项或多项血脂异常.神经系统体征包括颈强直(2例)、眼球外展受限(6例)、周围性面瘫(2例)、眼睑下垂(1例)等.所有患者脑脊液常规检查、生化检查、革兰氏染色、抗酸染色、墨汁染色等均正常.部分患者具备提示IIH的典型影像学征象,包括5例(33.3％)空蝶鞍,4例(26.7％)部分空蝶鞍,3例(20.0％)视神经周围蛛网膜下隙增宽,5例(33.3％)眼球后部变平,7例(46.7％)视乳头突出,2例(13.3％)增强扫描后视乳头强化等.眼科检查提示所有患者均有双侧视乳头水肿.所有患者确诊后均接受个体化脱水降颅压治疗.3例患者行脑室腹腔分流术(ventriculo-peritoneal shunt,VPS)治疗.大部分患者经治疗后病情转归良好,2例患者视力恢复欠佳.结论:IIH好发于肥胖的育龄女性,主要危害是可能对患者造成不可逆的严重视力障碍,典型影像学征象对于识别IIH有较高的特异性.临床上早期诊断、有效治疗十分重要,有助于改善患者的预后.