以咀嚼肌无力为突出表现的重症肌无力

摘要

目的重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病,临床典型表现为骨骼肌群波动性及疲劳性的肌无力,与胸腺瘤密切相关,但某些不典型病例以咀嚼肌无力起病,容易误诊。因此本研究探讨以咀嚼肌无力为突出表现的MG临床特点,以提高临床诊断,减少误诊,早期正确治疗。方法对首都医科大学宣武医院神经内科收治的两例伴胸腺瘤的MG患者临床资料进行分析。结果例1患者53岁男性,咀嚼肌、面肌伴双上肢无力起病,咬合无力表现突出,经胸部CT提示胸腺瘤,乙酰胆碱受体抗体阳性,新斯的明试验阳性,肌电图(EMG)重频刺激示右侧副神经,右侧面神经低频(3、5Hz)可见波幅呈递减现象,确诊为MG;例2患者35岁男性,以咀嚼肌、面肌无力起病,咬合无力明显,激素及丙球治疗有效,胸部CT提示胸腺瘤,乙酰胆碱受体抗体阳性,确诊为MG。两例均为以咀嚼肌无力为突出表现类似脂质沉积性肌病的MG,均伴有胸腺瘤并经手术证实。结论咬合无力是MG的临床特点,尽早排查MG,及时治疗。