包涵体肌炎的临床与肌活检特征

摘要

@@包涵体肌炎(inclusion－body myositis IBM)是一种少见的特发性炎性肌病。自1971年yumis首先使用IBM这一名称以来，至今国外已报道200余例，国内报道较少。本文报道1例经电镜证实的IDM，并对其临床表现与肌活检特征结合文献复习讨论。rn临床资料患者，男， 18岁，进行性双下肢乏力，肌肉变细3年于2000年8月23日入院。 3年前无明显诱因出现双下肢乏力，上楼梯困难，行走易疲劳，下蹲立起困难，无肢体麻木、酸痛，二便正常，二年前腰椎MRI检查，未发现明显异常，渐渐出现双下肢变细。既往素健，无脑炎，中毒性脑病等病史、个人史家族史无特殊，体检：生命征平稳、发育正常，营养一般，心肺腹正常，神志清楚，颅N(一)，颈软双上肢近端肌力正常，指屈肌V-，握持力稍差，上肢掌部肌轻度萎缩，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅳ+级，肌张力正常，双侧盆骨带肌肉，双下肢肌肉萎缩，以大腿内收肌，股四头肌，远端肌为甚，双下肢腱反射对称迟钝，深浅感觉正常，病理征阴性。 rn 实验检查：血、尿、粪常规正常，肝、肾功能正常，电解质各项正常，血糖正常。血沉5mm/h，抗链球菌溶血(ASO)正常，类风湿因子(RF)正常，总蛋白及白，球比值正常，血清CPK 1170u/L、 LDH 150u/L，脑脊液常规，生化及细胞学正常， T3、 T4、 FT3、 FT4、 TSH正常，心电图检查正常，腹部B超正常，肌电图示肌源性损害。