原发性嗜伊红细胞增多综合征脑病(1例报告和文献复习)

摘要

目的: 原发性嗜伊红细胞增多综合征脑病国内尚未见报道,介绍一例以期引起对该病的广泛认识,并促进对该病的临床和基础的研究. 方法:基于对一例病理证实病例的临床研究,阐述该病的临床特征,并结合文献,简述其发病机制和治疗. 结果: 患者男性,先患原发性嗜伊红细胞增多征和嗜伊红细胞性筋膜炎,经治疗恢复后数月余,CT和MR意外发现脑皮层萎缩,随后相继出现记忆力丧失、失语,皮层性痴呆、突出的锥体束体征和癫痫发作等特征性的慢性脑病. 结论: 该型慢性脑病主要侵犯大脑灰质,表现为皮层萎缩. 从临床和病理可排除嗜伊红细胞直接侵润脑组织的可能. 减低嗜伊红细胞的治疗并不能阻止脑病的发生和发展,脑病目前只限于对症治疗.