Hakim和Adam等首先于1965年提出特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)这个概念,表现为脑室扩张伴随着进行性三联征-步态不稳、痴呆和尿失禁。步态和平衡障碍是iNPH的主要表现,随着疾病进展逐渐出现认知障碍和尿失禁[1]。Ogata等使用静息态功能磁共振发现脑室扩大导致的胼胝体纤维的破坏可能解释了iNPH的三联征[2]症状。iNPH是一种罕见病,但痴呆患者的iNPH的发生率在2%~6%之间,因此其发生率可能被低估了。在最近的流行病学研究中,70~79岁患者iNPH患病率为0.2%,年龄在80岁及以上者为5.9%,无男女性别差异[3]。此外,作者强调“随着年龄的增长,iNPH患者人数可能比目前接受治疗的人数要多得多,流行率也逐渐增加”。
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