以急淋变为首发表现的慢性粒细胞白血病1例报告

摘要

1 病历摘要rn 患者，男性，15岁，学生。因确诊急性淋巴细胞白血病4个月，为复治入院。首次入院前15d病人无何明显诱因出现高热，体温38.5℃～39℃。全身无力。既往身体健康，无乏力及盗汗，无腹胀。查体：T 39，急性病容。胸骨叩痛阳性。脾肿大，甲乙线4.0cm，甲丙线6.0cm，丁戊线-4cm。当时血像：WBC 94.7×109，RBC 3.66×1012，Hb 111，Plt 59×109。骨髓像：骨髓有核细胞增生明显活跃。粒系、红系比例减低，形态大致正常。淋巴细胞明显增生，原淋+幼淋占49%，胞体较大，不规则，胞浆量少。Pox：病理细胞100%阴性。当时确诊为：急性淋巴细胞白血病L1，行VDCP方案化疗1个疗程(28d)，上述症状消失。查体：中度贫血貌，胸骨叩痛(-)，脾肋下未触及肿大。出院时血像：WBC 2.2×109，RBC 2.75×1012，Hb 80，Plt 223×109。复检骨穿：骨髓有核细胞增生活跃。粒系占35%，比例及形态无异常。红系占39%，有核红细胞比例增高。形态：有核红细胞类巨变，可见双核或多核红细胞，豪乔氏小体，成熟红细胞大小不等。淋巴细胞正常，幼淋占0.5%。部分缓解出院。间歇3周入院复治，无不适感觉，面色红润，胸骨无叩痛。脾无肿大。血像：WBC 50.9×109，RBC 4.07×1012，Hb 119，Plt 253×109。骨髓像：骨髓有核细胞增生活跃。粒系占83.5%，比例：嗜酸细胞、嗜碱细胞增加，形态无明显异常。红系占6%，形态正常。淋巴细胞占9%，幼淋占0.5%。临床诊断不变。再行VDCP方案化疗(28d)。出院时血像：WBC 4.9×109，RBC 3.58×1012，Hb 97，Plt 331×109。化疗间歇4周。为复治再次入院。血像：WBC 63.1×109，RBC 4.63×1012，Hb 133，Plt 207×109。骨髓像：骨髓有核细胞增生极度活跃。粒系占92%，早幼粒占8%，以中幼粒细胞以下为主，部分细胞克隆粗大。红系受抑占2%，有核红细胞各阶段均少，形态正常。淋巴细胞减低，占6%。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率19%，积分25(对照：阳性率40%，积分48)。bcr/abL融合基因阴性。pH染色体阳性。故更改原诊断：慢性粒细胞白血病急淋变。rn2 讨论rn 本例发病时间短，仅有10余天。急性起病。表现为高热，周身不适。胸骨叩痛阳性。脾肿大。血像及骨髓像符合急性淋巴细胞白血病。病人平时身体健康，无多汗、乏力及腹胀史。无慢性过程。这就除外以慢粒为首发表现的慢粒白血病。经后期观察治疗，确诊为慢性粒细胞白血病急淋变。大多数学者认为CML急变是一种疾病演化的自然过程，不可避免。原因是骨髓细胞分化受阻，不受骨髓细胞生长调节因子的调节，导致一系列的分子病理变化，包括BCR—ABL基因，P16基因改变，癌基因质和量的改变，bcl—2基因表达增高等。一般以急粒变、急粒—单变、急单变为主，急淋变者少，以急淋变为首发表现者甚罕见。机理不太清楚，可能是病人分子病理变化过早，过于剧烈。CML一旦急变生存时间一般只有1a～1.5a，且极易复发。