罕见胸腔软组织血管肉瘤一例并文献复习

摘要

目的结合文献复习胸腔软组织血管肉瘤的临床表现、病理形态、影像表现、治疗方法及预后。方法回顾性分析陕西省结核病防治院2020年5月8日收治的1例胸腔软组织血管肉瘤患者的临床资料、诊疗经过及随访情况,并进行文献复习。以"血管肉瘤"为检索词通过中国知网、万方数据库对中文文献进行检索,以"lung angiosarcoma""hemangiosarcoma"为检索词对PubMed数据库进行检索,检索到国内相关文献56篇,国外相关文献21篇,选取资料完整的12篇病例报告中的15例患者进行总结,结合本研究收集的患者,对其临床特征、诊断及治疗情况进行分析。结果此例患者为男性,34岁,以"咯血1个月"为主要症状,分别于2020年5月9日和14日经介入栓塞治疗2次,止血效果不佳,于2020年6月12日开胸行左侧胸腔病灶清除及左肺下叶切除术,术后胸腔持续出血,2020年6月24日行开胸探查止血及胸膜活检术,术后胸腔仍大量出血,2021年2月1日行开胸探查及胸廓成形术,术后免疫组化血小板-内皮细胞黏附分子、人造血祖细胞抗原、波形蛋白、细胞增殖标志指数-67、ETS相关基因阳性,确诊血管肉瘤,并转至肿瘤专科医院输血治疗15d后死亡。检索文献后获得15例患者,加上此例,共16例患者。其中,男性10例,女性6例,中位年龄54岁;临床症状:咯血8例,胸闷气短6例,咳嗽7例,胸痛4例;并发肺结核及结核性脓胸1例,并发肺癌1例,并发胸腔积液5例;单侧肺部病变7例(左肺3例,右肺4例),双肺病变9例;血小板-内皮细胞黏附分子阳性者16例,人造血祖细胞抗原阳性者9例,波形蛋白阳性者4例,细胞增殖标志指数-67阳性者3例,血浆凝血因子Ⅷ阳性者7例,ETS相关基因阳性者2例,弗里德白血病病毒插入位点1阳性者2例;16例患者全部由病理组织检查确诊,其中穿刺活检3例,胸腔镜活检13例;10例接受手术治疗,3例接受化疗,2例接受手术+化疗,1例放弃治疗;13例患者死亡,3例失访,平均生存时间(7.2±2.1)个月。结论胸腔软组织血管肉瘤是非常罕见的软组织来源的恶性肿瘤,预后差,治疗方法包括手术、放化疗及分子靶向治疗。