小肠原发性血管肉瘤一例并文献复习

摘要

目的:探讨小肠原发性血管肉瘤的组织学特征、免疫组化特征、鉴别诊断和治疗方法。方法:回顾性分析1例小肠原发性血管肉瘤患者的临床资料、组织学诊断及免疫组化结果,并对相关文献进行复习。结果:患者,男,67岁,镜下观察肿瘤由实体性区域和出血坏死区域构成。肿瘤细胞异型性明显,细胞核大呈圆形、多形性,空泡样,具有多形性、间变性特点,核仁大而明显,核分裂象易见,约10个/10HPF;部分细胞胞质丰富,呈嗜双色性。免疫组化显示肿瘤细胞表达CD31、ERG及Fli-1,部分表达CD34。小肠血管肉瘤组织学特征有时可能与其他发生于小肠的肿瘤相混淆,需要与多种肿瘤相鉴别。小肠的血管肉瘤预后较其他部位的血管肉瘤差,本病例患者于术后10个月因全身多脏器转移而死亡。手术切除加术后化疗或姑息性化疗是小肠血管肉瘤的主要治疗方式。结论:小肠原发性血管肉瘤是一种罕见恶性肿瘤,预后差,临床症状无特异性,极易误诊或延迟诊断,因此经常被误诊为其他胃肠道常见病,病理医生需掌握其组织学、免疫组织化学特点及鉴别诊断要点,从而做出准确诊断。