儿童噬血性淋巴组织细胞增生症的诊断和治疗进展

摘要

噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)是一种病情进展迅速，可危及生命的炎症反应综合征，在儿童发病率及病死率较高。其病因和临床表现多样，诊断较困难，挽救治疗方案国内外尚未统一。该文对HLH的类型、病理机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗作一综述，为该病的及时诊断和个体化治疗提供参考。