臀部尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤临床病理观察

摘要

目的 报道1例起源于臀部的骨骼外尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(ES/PNET).结合文献资料,复习其临床、病理特征、免疫表型、细胞基因、鉴别诊断、治疗及预后等.方法 采用经常规制片、HE染色,又辅以免疫组化染色.结果肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,免疫组化可有神经源性表达;病理诊断(左臀部)骨外ES/PNET.结论 ES/PNET诊断标准除原始小细胞外,常向神经分化,其免疫表型表达CD99及两项以上的神经标志物,遗传学上有染色体t(11;22)(q24;q12)的易位.