Langerhans组织细胞增生症

摘要

Langerhans 组织细胞增生症（以前称为组织细胞增生症X）是一组肉芽肿性炎性病变，并非真正肿瘤。其特征是起源于骨髓的Langerhans 细胞增殖并含有成熟的嗜酸性细胞。这种疾病侵犯骨髓之网状内皮成分、实质器官和皮肤，包括三种类型：嗜伊红肉芽肿（占75%）， Hand-Schuller-Christian 病（占15%），Letterer-Siwe 病（占10%）。嗜伊红肉芽肿好发于扁平骨和脊柱，长骨的骨干或干骺区，手足部少见。好发年龄：5-20岁。男女之比约为2：1。本篇文章重点介绍Langerhans 组织细胞增生症的临床表现，影像学特点，病理表现，治疗及预后。