肺淋巴管肌瘤病并双肾、腹膜后多发血管平滑肌脂肪瘤一例

摘要

肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）是一种相对罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。散发的LAM发病率大约为总人口的百万分之一,但在遗传性疾病结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）的女性患者中,PLAM的发病率很高（26%~39%）[1]。