32例儿童噬血细胞综合征临床特点及预后分析

摘要

目的分析儿童HLH的临床特点,探讨其预后危险因素。方法收集我科诊治32例HLH患儿临床症状、体征及实验室相关指标,并分为存活组(22例)与死亡组(10例),统计学比较两组患儿指标的差异,分析与预后相关的危险因素。结果 32例HLH患儿,男14例、女18例,中位年龄2(1.02-9)岁,死亡10例、存活22例;临床表现为发热、肝脾肿大、黄疸、浆膜腔积液、水肿、皮疹和中枢神经系统病变等;实验室检查以血细胞减少、肝功能异常、凝血异常、高三酰甘油血症、NK降低、低蛋白血症、铁蛋白和sCD25升高为主;感染相关性HLH以EBV感染最多见;死亡组与存活组血小板、总蛋白、白蛋白、胆碱酯酶、K^(+)、Ca^(2+)和脾肿大有统计学差异(P <0.05);多因素Logistic回归分析白蛋白低是患儿死亡的独立危险因素(P <0.05)。结论儿童HLH临床表现复杂,病死率高,一旦诊断清楚,需及时加强支持治疗和化疗,白蛋白是影响HLH患儿预后的独立危险因素。