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19例新生儿红斑狼疮的心血管表现

         

摘要

目的 总结新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特征和预后,提高对NLE的认识。方法 回顾分析2015年1月—2020年12月在广州市妇女儿童医疗中心住院诊治的19例NLE的临床资料,并进行文献复习。结果 收集19例新生儿红斑狼疮,男10例,女9例。皮肤受累者19例;心血管系统受累者7例,其中心电生理异常7例:Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)2例,交界性心律1例,Ⅱ度AVB 2例,完全性左束支传导阻滞(CLBBB)1例,T波低平1例;扩张型心肌病(DCM)1例;房间隔缺损1例。血液系统受累者3例;消化系统受累者7例。患儿抗SSA或抗SSB阳性18人,抗核抗体阳性18人,dsDNA阳性2人,抗RNP阳性3人。孕母产前诊断系统性红斑狼疮4例,干燥综合征8例,未分化结缔组织病1例,无任何临床症状6例(有无诊断疾病),其中10例予糖皮质激素治疗。随访时间5月~62月,随访18例。心血管系统受累者的预后差异大,2例Ⅲ度AVB予心脏起搏器治疗,1例交界性心律者建议安装起搏器。1例CLBBB并DCM者的内科治疗效果差。2例Ⅱ度AVB者无明显临床症状。T波低平者复查为正常。随访中未发现患儿及其母亲有新发自身免疫性疾病。结论 新生儿红斑狼疮临床表现以心血管系统受累为突出特征,其房室结外病变需引起关注。患儿和其母亲的长期随访非常重要。

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