遗传性球形红细胞增多症与带3蛋白的相关性研究进展

摘要

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis,HS）是一种由红细胞膜缺陷所致的溶血性疾病。外周血涂片见小球形红细胞显著增多,中央淡染区消失。典型临床表现为不同程度的黄疸、脾大、红细胞脆性增加及贫血。其为遗传性溶血性贫血中发病率最高的疾病,在北欧和北美地区,HS发病率高达1/2 000,也是日本常见的先天性溶血性贫血[1]。有欧洲学者对300例HS患者进行红细胞膜蛋白测定,