26例IgG4相关性腹膜后纤维化的系统评价

摘要

目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化的临床病理特点、治疗及预后情况.方法 联机检索中国期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库、Medlme/Pubmed及OVID全文数据库,检索截止至2013年11月,结合南京大学医学院附属鼓楼医院消化科诊治的1例患者,进行系统评价.结果 15篇文献进入本系统综述,共纳入26例诊断明确的病例.系统评价结果显示(1)该病好发于69岁左右男性,临床表现以腰背痛、腹痛及肾盂积水为主;(2)血清IgG4升高多见;CT或MRI提示腹膜后肿块;(3)组织病理学检查显示软组织纤维化和IgG4+浆细胞聚集;(4)目前无标准化方案,糖皮质激素仍是治疗IgG4相关性腹膜后纤维化的首选方案.结论 IgG4相关性腹膜后纤维化是一新的疾病亚型,临床症状缺乏特异性,极易误诊,需进一步研究以提高对该病的认识.