扩张性低收缩性状态——肥厚型心肌病的特殊演变

摘要

目的 研究肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)演变为呈扩张型低动力状态的扩张期肥厚型心肌病(dilated-phase hypertrophic cardiomyopathy,DPHCM)的发生率、预测因素、临床及病理表现、治疗与预后.方法 对186例确诊的HCM前瞻性随访研究(10±4)年.结果 共有10例HCM演变为DPHCM,发生率为4.7%.从典型HCM演变为DPHCM的时间为(9±2)年,其中80%(8例)为男性.60%(6例)有HCM家族史(60%vs32%,P＜0.05);诊断有HCM时年龄较轻[(31±15)岁vs(41±18)岁,P＜0.05];左室壁最大厚度[(22±4)mm vs(19±5)mm,P＜0.05]及左室后壁厚度均较未出现DPHCM者为厚[(15±3)mm vs(13±5)mm,P＜0.05],室内传导阻滞发生率高(40%vs7%,P＜0.05),演变为DPHCM后1～2年内,5例因心力衰竭死亡(50%vs1%,P＜0.05),1例接受心脏移植.结论 从典型HCM演变为DPHCM的发生率很低,但一旦演变则预后极差.危险因素有年轻时被诊断有HCM、有HCM家族史、左室壁明显增厚、伴有室内传导阻滞.