妊娠和急性间歇性血卟啉症

摘要

急性间歇性血卟啉症(AIP)是一组以血红素合成过程中部分缺陷为特征的遗传性或获得性疾病,虽然合并妊娠很少见,但它使产科医生在诊断和处理中很棘手。流行和遗传学AIP 在世界不同地区流行情况不同,瑞典拉普兰最高,大多数病例可追踪到一个家族。在人口中总的流行情况是1:5～4/10万,为常染色体显性遗传。大多数病例报告中女性占3:2优势,妇女临床症状多见,说明激素影响的重要性。合并妊娠少见,文献复习仅限于小的病例组和病例报告。