1例急性间歇性血卟啉病患者的护理

摘要

急性间歇性血卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是一种少见的遗传代谢性疾病,因基因突变至卟胆原脱氨酶缺乏,导致卟啉及其前体尿δ-氨基-r-酮戊酸和卟胆原在人体各系统中堆积,从而产生间歇发作性腹痛、神经精神症状等一系列症候群[1,2]。AIP的发病特点为急性、间歇性发作,最常见的临床表现为胃肠道和神经系统症状。腹痛是AIP最早期出现也是最常见的症状,85%~95%的AIP患者在急性发作时出现腹痛。