系统性硬皮病与萄葡糖胺聚糖

摘要

系统性硬皮病存在葡萄糖胺聚糖代谢紊乱,在病人皮肤组织、尿液、病变皮肤组织成纤维细胞培养液、血液中葡萄糖胺聚糖含量均高于正常人,皮肤中葡萄糖胺聚糖成分变化在硬皮病的病程变化中各不相同,从病人尿液中提取一种硫酸肝素样葡萄糖胺聚糖对小鼠有致纤维化作用,同时对病人外周血淋巴细胞有明显转化作用。已知许多疾病的纤维化与肥大细胞浸润并存,硬皮病亦有同样改变,这种纤维化可能与肥大细胞内含大量肝素有关。