视网膜血管瘤病（附7例报告）

摘要

视网膜血管瘤病（Von-Hippel disease）为临床上罕见的一种视网膜血管先天发育异常疾病,是常染色体显性遗传病,因常累及中枢神经系统和其他器官,称为（Von-Hippel-lindau）病,国外文献报告较多,至1984年不完全统计报告220多例,国内报告本病较少,近40年6篇文献共报告9例。本文报告7例,男2例,女5例,年龄在15～25岁,2例双眼发病,5例单眼发病,7例患者家族中未见有同样病者,除视网膜血管瘤外。未发现神经系统及其他器官有与此病相关的症状或体征。7例9眼虽经各种方法（电透热、冷凝、光凝、巩膜缩短、抗青光眼等）治疗。效果欠佳。7眼己失明,2眼仍存视力（分别为0.3、1.0）。追踪随访时间半年至5年。并复习文献对本病的诊断、治疗方法及疗效进行讨论。