特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及治疗

摘要

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的以弥漫性肺泡出血为特征且具有致命性的疾病,1864年Virchow首次描述该病为棕色硬化的肺,1931年Celen对其作了全面描述,称为Celen-Gellerstedt综合征[1]。IPH准确的发病率尚不清楚,国外数据显示其发病率为0.24/1000000~1.23/1000000[2-3],儿童约占80%,通常在10岁以内发病,无明显性别差异[4],成人约占20%,多为<30岁的男性[1]。IPH发病机制也不明确,有研究提示可能是免疫因素导致肺毛细血管基底膜损伤,血液反复进入肺泡间隙和肺间质组织引起[5]。