先天性胆总管囊肿术后获得性八因子缺乏症2例报告并文献复习

摘要

获得性八因子缺乏症(acquired hemophilia,AH)是一种少见而严重的自身免疫性出血性疾病.好发于中老年患者,往往因产生自身抗凝血因子Ⅷ的抗体而引起八因子缺乏.其出血表现与血友病甲(hemophilia A,HA)相似,AH多数继发于或伴发内科疾病.本文报道2例继发于先天性胆总管囊肿术后的AH年轻患者,并结合文献,就其发病原因、发病机制、临床表现、诊断和治疗进行复习讨论,以提高对其认识.