儿童肾上腺皮质癌21例临床病理分析

摘要

目的 探讨儿童肾上腺皮质癌（ACC）的临床病理学特点及鉴别诊断。方法 对21例儿童肾上腺皮质癌回顾病史，并进行HE染色及免疫组化标记。结果 21例儿童发病年龄1～12岁，平均4．9岁，男女之比为1：3．2，85．7％的患儿合并有皮质醇激素增高的体征。肿瘤体积普遍较大，52．4％的病例肾上腺肿瘤重量〉300g，〉80％的肿瘤镜下可见透明细胞稀少，病理性核分裂，静脉及被膜的浸润。免疫组化：21例vimentin、Syn和PCNA（＋），7例CK（AE1／AE3）（＋），11例Ki-67（＋），CEA、EMA（-），其中PCNA阳性率为28.8％～98．2％，Ki-67为1．1％～23．1％。结论 儿童肾上腺皮质癌恶性度高，预后差，多见于女童，患者大多合并有皮质醇激素增高的体征。在儿童ACC的诊断中，肿瘤的重量多数〉300g，瘤组织透明细胞稀少、病理性核分裂、静脉和被膜的浸润是相对重要的指标。PCNA阳性率〉30％、Ki-67阳性率〉10％对儿童ACC的诊断有辅助作用。