良性成人家族性肌阵挛癫痫三家系临床特点分析

摘要

对三个良性家族性肌阵挛癫痫（BAFME）家系中的31例存活患者的临床资料进行回顾性分析。31例患者年龄为16～83岁，平均45．9岁。家系一发病年龄为14—46岁，家系二为15—39岁，家系三为31-50岁。男女发病率无明显差异。所有患者均以皮质震颤、肌阵挛伴或不伴癫痫发作为主要临床表现。28例存活者行脑电图检查，21例显示异常，主要表现为多棘波或棘慢、尖慢复合波的出现。25例存活者行体感诱发电位检查，21例可见巨大电位。丙戊酸钠能有效控制患者的肌阵挛或全身强直一阵挛发作。