胸腺类癌的临床特点及诊治进展

摘要

胸腺类癌是1972年由Rosi和Higa命名的,外科临床十分罕见。肿瘤好发于男性,男∶女之比为3∶1,临床表现无特异性。患者往往具有神经内分泌症状,产生异位促肾上腺皮质激素(ACTH),引起Cushing综合征。胸腺类癌属于胺前体摄取脱羧细胞肿瘤(APUD肿瘤),能分泌大量多肽类激素,预后极差。患者大多死于肺、骨、脑、纵隔、肾上腺等全身脏器的广泛性转移。胸腺类癌引起异位ACTH时,地塞米松试验无法抑制其症状与体征,患者可出现低钾血症和代谢性糖尿病。X-线及CT可发现前上纵隔圆形或不规则的软组织肿块,呈浸润性生长,胸骨破坏者罕见。显微镜下见癌细胞呈菊心团样索状排列及细胞内嗜银颗粒的存在,免疫组化中NSE+,CgA+,电镜下神经内分泌颗粒和黑色素的发现等,对肿瘤的诊断具有重要意义。胸腺类癌恶性度高,发展快,易转移,早期诊断及根治性手术非常重要。手术中注意入路的选择,尽最大可能完整切除肿瘤和胸腺以及被浸润的组织,手术后辅以必要的放疗和合理用药,对治愈疾病,减少痛苦,延长生命意义重大。