伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析

摘要

目的探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果 12例伴口腔颌面部受累的LCH患儿中,8例(67%)伴有多系统受累,7例(58%)伴危险器官受累。受累部位以骨最常见(11例,92%),主要累及下颌骨(7例)。口腔软组织受累表现为牙龈溃疡或增生(4例)、活动牙齿(5例)、口腔黏膜病变(2例)及结节性病变(1例)。病理检查11例CDla阳性,12例CD207、CD68、S-100、LCA均阳性。治疗以手术联合化疗为主,局灶病变可单纯手术切除。痊愈或好转11例,1例放弃治疗并失访,均未见复发。结论伴口腔颌面部受累LCH患儿易合并多系统受累及危险器官受累,最常累及下颌骨,并伴有牙龈、口腔黏膜、牙齿受累。治疗以手术联合化疗为主,预后良好,不易复发。[中国当代儿科杂志,2019,21(5):415-420]