AIH与AIH-PBC重叠综合征的临床和病理特征

摘要

目的:比较自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)与自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)重叠综合征(AIH-PBC overlap syndrome)的临床和病理特点,以提高诊断AIH-PBC重叠综合征的水平.方法:收集我院2005-01-01/2010-12-31共50例诊断为AIH及AIH-PBC重叠综合征患者的临床及病理资料,分析并比较两组的不同特点.结果:AIH组30例,AIH-PBC重叠综合征组20例:其中AIH组行肝活检17例,占56.7%,AIHPBC重叠综合征12例,占60%.两组的丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)和门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)无统计学差异.AIH-PBC重叠综合征组碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和-谷氨酰转肽酶(-glutamyl transpeptidase,-GT)及血清总胆红素(total bilirubin,TBIL)均显著高于AIH组水平(P<0.01).AIH组病理特点为汇管区大量淋巴细胞浸润、界板性炎症、肝小叶内少数灶状和碎屑样肝细胞坏死,但小叶间胆管未见明显异常;AIH-PBC重叠综合征组病理特点:除具备AIH病理特点外,还可见汇管区小叶间胆管上皮内淋巴细胞浸润,胆管上皮细胞空泡变,小叶间胆管结构萎缩,少数病例可见汇管区内纤维组织明显增生和少数假胆管增生.结论:AIH-PBC重叠综合征组的ALP和-GT及血清总胆红素水平较AIH组高;病理特点上AIH组表现为汇管区大量淋巴细胞浸润、界板性肝炎;AIH-PBC重叠综合征组除具备AIH组织学特点外还有不同程度的胆管损伤.