大疱性系统性红斑狼疮3例及文献复习

摘要

报告3例大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)。3例患者均为女性,年龄分别为36、57和23岁。临床上均表现为全身泛发水疱、大疱。皮损组织病理检查显示为表皮下水疱,真皮乳头层较多中性粒细胞浸润,2例出现基底细胞液化变性。直接免疫荧光检查:2例示免疫球蛋白G(IgG)和(或)免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)抗体线状沉积于基膜带(BMZ),1例IgA线状沉积于BMZ,无IgG、IgM沉积。3例均符合SLE的诊断标准。糖皮质激素和氨苯砜可有效控制水疱、大疱的发生。单独以IgA介导的BSLE在临床上罕见。