以声嘶伴咳嗽为首发症状的干燥综合征1例

摘要

1临床资料患者,女,20岁,因声嘶伴咳嗽1年,于2019-06-24就诊我院.患者自述口、鼻干燥,鼻腔内干痂阻塞,咳嗽时可咳出干痂,伴有活动后气短.曾就诊当地医院,按"咽喉炎"、"慢性鼻炎"治疗2个月,期间应用抗生素1个月(具体药物不详),症状无明显改善.病程中无低热、盗汗,无眼红、关节肿痛.查体:口咽黏膜光滑,无充血.鼻腔宽大,较多干痂堵塞.颈部未触及包块.电子鼻咽镜示(图1):双侧鼻腔宽大、有较多干痂,鼻咽部见脓性分泌物及干痂,喉腔内较多黏性分泌物.清嗓后,后连合可见干痂,双侧声带黏膜略萎缩,运动正常,闭合欠佳.鼻咽部病理:淋巴组织增生.鼻腔病理:鳞状细胞增生伴不全角化,上皮下间质内淋巴组织增生,见较多腺体.既往肺结核病史,外院检查结核分枝杆菌抗体、特异性抗原及结核感染T细胞斑点实验均为阴性.我院肺功能提示:轻度限制性肺通气功能障碍,小气道功能中度阻塞障碍.支气管灌洗:未检到抗酸杆菌及其他致病菌,未培养出念珠菌.灌洗液病理:见较多炎细胞,少量上皮细胞及噬细胞,部分上皮细胞增生、坏死,未见到异形细胞.初步除外结核和淋巴瘤,可疑自身免疫性疾病,故行血液实验室检查.白细胞8.9×109/L,免疫球蛋白G(imunoglobulin G,IgG)48.60 g/L,补体C 371.80 mg/dl,类风湿因子153.00 IU/ml,λ轻链1470.00 mg/dl,κ轻链3910.00 mg/dl,抗SSA(+++),抗SSB(+++),52 kDa蛋白抗体(+++),核周型-ANCA阳性,c-ANCA阴性.肝肾功能正常.初步诊断为:干燥综合征.患者又到北京协和医院就诊,进一步完善肺部检查示肺间质病变,类风湿相关抗体检测.其中,抗RO-52(+++),血清电泳、抗原着色结果可疑阳性,确诊为干燥综合征,给予羟氯喹每次0.2 g,每日2次口服.甲泼尼龙片每次50 mg,每日1次口服,同时予以碳酸钙、骨化三醇补钙治疗.1周后加用环磷酰胺0.6 g,每2周1次,静点.因副作用较大,改用吗替麦考酚酯,肺间质病变明显改善,咳嗽症状好转,但仍有鼻干、口干,鼻内仍有结痂.