大骨节病“硫代谢干扰因子'的代谢干扰作用

摘要

对大骨节病(KBD)患者和实验动物的软骨和体液多种生化指标观察发现,其软骨细胞代谢产物硫酸软骨素(Chs)硫酸化程序降低,分子量变小,尿中Chs排泄量升高,各种Chs比例失调,KBD病区粮喂养大鼠软骨活性硫酸基(PAPS)含量降低,而其硫酸化酶活性正常,培养的软骨细胞~3H—UdR掺入降低等一系列生化改变。这些改变多数与Chs的硫酸化代谢有关系。进一步对KBD患者人群和实验动物血液硫酸化因子(SF)活进行测定,结果表明其血清中SF活性降低,而同组实验动物离体软骨对^(35)SO_4^(2-)摄取反应性升高。根据SF对软骨细胞代谢调控作用理论,进一步证实了KBD病区外环境中确实存在硫代谢干扰因子(SIF)。SIF通过干扰SF生物功能导致机体硫代谢紊乱而致KBD.