过氧化物酶体内的D-双功能蛋白质

摘要

D 双功能蛋白质是 1996年发现的哺乳动物过氧化物酶体内的一种酶 ,广泛分布于全身各组织 ,参与过氧化物酶体 β 氧化反应 ,特异地催化D 3 羟脂酰辅酶A的脱水与脱氢 ,在脂肪酸分解、胆汁酸合成等代谢中具有重要作用。D 双功能蛋白质缺陷病人通常在出生后 6月至 2岁之间死亡。