伴骨髓纤维化的MDS的独特临床病理现象

摘要

目的：进一步加深对于伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ－ＭＦ）这一特殊亚型的认识。方法：从临床、病理形态角度总结１２ 例ＭＤＳ－ＭＦ患者的特征。结果：所有病例均具备全血细胞减少、病态造血、骨髓纤维组织增生及预后较差的特征。该型不同于无骨髓纤维化的ＭＤＳ和原发性骨髓纤维化（ＩＭＦ），与前者的区别在于巨核细胞增多。对常规治疗反应不良，生存期明显缩短；与后者的区别在于无显著的肝脾肿大，骨髓较易抽取，有三系病态造血等。结论：ＭＤＳ－ＭＦ是一具有特色的亚型，有必要与ＩＭＦ和ＭＤＳ的其他亚型相区别。