以肺动脉高压为表现的运动神经元疾病的误诊

摘要

目的加强对以肺动脉高压为主要表现的运动神经元疾病的认识,提高诊断率。方法回顾分析1例以肺动脉高压为主要表现的运动神经元疾病患者的临床资料,结合相关文献,详细分析该病的临床特点、早期征象和误诊原因。结果运动神经元疾病起病隐匿,进展缓慢,在出现呼吸系统症状前已有较长时间的肌肉萎缩和肌乏力等症状,查体有明显肌肉萎缩等特点。详细询问病史、系统的体格检查和简便呼吸肌检查,既可降低误诊率,又可避免进行一些既昂贵且创伤性大的检查。结论临床上对以肺动脉高压为主要表现的运动神经元疾病认识不足,极易延误诊断,应予重视。