遗传性压力敏感性周围神经病20例临床和神经电生理特征

摘要

目的通过分段神经电生理检查,研究遗传性压力敏感性周围神经病(HNPP)的临床和神经电生理特征。方法收集符合HNPP诊断标准的发病者(发病组)和无临床症状者(无症状组)各10例(合并为HNPP组),慢性炎性脱髓鞘性周围神经病(CIDP)患者(CIDP组)16例,腓骨肌萎缩症(CMT)1A型患者(CMT1A组)12例,腕管综合征(CaTS)患者(CaTS组)23例,肘管综合征(CuTS)患者(CuTS组)18例,健康志愿者(正常对照组)25例,检测所有受试者的正中神经、尺神经的常规神经传导,计算远端潜伏期指数(TLI)和近端/中段改良F波比值[MFR(P/M)]。结果发病组与无症状组的临床表现和神经电生理特征相似。正常对照组中正中神经与尺神经间TLI值的差异无统计学意义(P>0.05),而腓总神经的TLI值显著高于同组其他神经(P值均0.05)。HNPP组和CaTS组正中神经的TLI值均显著低于其他组的相同神经(P值均0.05)。HNPP组与CuTS组间尺神经MFR(P/M)的差异无统计意义(P>0.05)。结论 HNPP不仅以神经卡压、周围神经病背景为特征,更是以远端损害突出为表现的脱髓鞘性周围神经病,这种损害可能不是由神经卡压继发的,HNPP的腕部损害存在自愈倾向。