心导管检查对小儿不同类型肺动脉高压的诊治价值分析

摘要

目的总结不同类型肺动脉高压患者心导管检查结果,分析其特点,为临床诊断及治疗提供参考。方法回顾性分析6例肺动脉高压患者的临床症状,心脏超声检查结果,心导管检查结果[包括肺动脉压力与主动脉压力比值、肺动脉阻力指数(pulmonary vascular resistance index,PVRI)、选择性肺小动脉造影(selective pulmonary arteriography,SPA)、肺循环时间(pulmonary circulation time,PCT)、急性肺血管扩张试验(acute pulmonary vasodilation test,AVT)等]以及治疗效果、随访等资料。结果患者1提示室间隔缺损合并动力型肺动脉高压。患者2为室间隔缺损合并非动力性肺动脉高压。患者3为特发性肺动脉高压。患者4为骨形成蛋白Ⅱ型受体(bone morphogenetic protein type Ⅱ receptor,BMPR2)相关性肺动脉高压。患者5及患者6分别为活化素Ⅰ型受体(activator type Ⅰ receptor,ACVR1)(c.789C>A,p.D263E)及ACVR1(c.1450C>T,p.R484W)相关性肺高压。结论心导管检查对于肺动脉高压诊断和治疗具有指导意义,特别是SPA对肺动脉高压分型具有一定诊断意义。