肝脏间叶性错构瘤临床病理特征分析

摘要

目的探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MHL的临床病理资料和免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男童,14个月,发现腹部膨隆2~3个月入院。例2,女童,14岁,无明显诱因腹部逐渐增大2个月余入院。影像学腹部CT:2例均显示腹腔巨大囊实性肿块,1例考虑良性肿瘤可能性大;另1例考虑恶性,未分化胚胎性肉瘤待排。病理学镜检:肿瘤主要由疏松结缔组织、扭曲分支状的胆管及不规则肝细胞岛组成。疏松结缔组织内含片状黏液样基质,其内散在梭形细胞、星形细胞。免疫表型:与文献报道一致,肿瘤内肝细胞表达CK(AE1/AE3)、Hepatocyte,胆管上皮细胞表达CK(AE1/AE3)、CK7、CKl9,血管CD31、CD34阳性,间质梭形细胞Vimentin阳性,Desmin、SMA灶阳,GPC3阴性,Ki-67阳性指数<1%。2例均手术完全切除,随访无复发或恶变。结论MHL是一种少见的良性肝脏肿瘤,偶有恶变可能,需及时手术,术后长期随访。