结缔组织病相关噬血细胞综合征的诊治

摘要

巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种严重的、可能危及生命的风湿性疾病并发症，早期识别、早期诊断和及时恰当的治疗是改善预后的关键。目前MAS尚无公认的诊断标准，几种临床常用的诊断标准需要更多的研究进一步验证。应重视血清铁蛋白滴度、血清铁蛋白/ESR比例等血清标志物的监测，以提高对MAS的警觉。MAS治疗应该考虑到原发病及诱发因素（尤其是感染）,进行个体化治疗。MAS的传统治疗方案为大剂量激素联合免疫抑制剂，对于难治性MAS可尝试新型靶向药物治疗。