伴分子学、遗传学演变进展为骨髓增生异常综合征的原发性血小板增多症后骨髓纤维化1例并文献复习

摘要

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典的BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),在该病发展的过程中骨髓可出现纤维化改变。2007年国际骨髓纤维化研究与治疗工作组(IWG-MRT)首次定义了原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-essential thrombocythemia myelofibrosis,post-ET MF)[1],一部分患者有进展为急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征(AML/MDS)的趋势,此类患者无有效的治疗手段,且预后差.