皮肤原发分泌性癌临床病理分析及文献复习

摘要

目的探讨皮肤原发分泌性癌(PSCS)的临床病理特点、免疫表型及预后。方法收集2例PSCS的临床病理资料及随访资料,光镜下观察HE切片,采用免疫组化、FISH技术检测ETV6基因,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄30~52岁,平均41岁,共4个标本,均为无痛性肿块。例1首发于右下睑,术后2个月复发,术后6个月及11个月分别出现右腮腺及右下颌肿块;例2发生于左侧胸壁。4个标本肿瘤直径0.5~2.1 cm,边界清或欠清,无包膜。镜下肿瘤细胞排列成微囊/囊状、管状及实性结构,细胞巢之间被玻璃样变的纤维组织分隔,呈分叶状生长;细胞淡染,腔内含特征性抗淀粉酶的嗜酸性分泌物。其中例1的下睑原发标本可见脉管侵犯。免疫表型示肿瘤细胞均弥漫表达mammaglobin、vimentin、S-100及CK7,Ki-67增殖指数5%~15%。其中3个标本(例1的下睑原发和腮腺转移标本,例2标本)行FISH检测到ETV6基因重排。随访4~44个月,例1术后出现复发及转移。结论 PSCS属于临床经过相对惰性、预后较好的罕见肿瘤,但极少数病例也可复发及转移。其具有与乳腺及涎腺分泌性癌相似的病理学形态、免疫表型及分子遗传学特征,ETV6基因重排有助于明确诊断。