Sturge-Weber综合征最新研究进展:诊断、治疗、量化方法及争论

摘要

Sturge—Weber综合征（SWS）表现为面部微静脉畸形（鲜红斑痣）、眼部血管畸形和（或）颅内血管畸形，由于3种症状往往不同时存在，因此．此病临床表现多样。SWS系散发性和先天性，鲜红斑痣的发生率为311000，至今无确切资料能够统计SWS患者的数量，但推测其发生率为1／2-5万。该文综述SWS的临床特点及其病理生理学，但此病的病因仍不明确。最近，神经影像学进展使人们认识到脑血流的破坏可导致神经损伤的持续性发展，但此理论有其局限性，