RNA结合蛋白与神经退行性疾病

摘要

神经退行性疾病是一类导致神经元细胞退化、功能丧失的疾病。随着RNA结合蛋白TDP-43和FUS被发现与神经退行性疾病渐冻人症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)密切相关,人们越来越多地关注RNA结合蛋白与神经退行性疾病的关系。大多数RNA结合蛋白都存在一个类似于prion的结构域,这个结构域使其容易发生积聚,并与神经毒性的产生相关。RNA结合蛋白参与应激颗粒的形成,应激颗粒的形成可能与神经退行性疾病相关,这进一步揭示了RNA结合蛋白在这类疾病中可能发挥作用。