Castleman病伴以肾病综合征为表现的肾淀粉样变性1例并文献复习

摘要

为了探讨Castleman病(CD)伴肾病综合征的肾病理特点及肾AA型淀粉样变与其他肾病理对CD伴肾病综合征预后的影响,回顾性分析1例CD伴肾病综合征且肾活检为AA型淀粉样变患者的临床资料,查阅国内外文献,复习CD伴肾病综合征的肾病理分型以及肾淀粉样变分型与血液疾病关系。结果发现CD伴肾病综合征患者病理以AA型淀粉样变最为常见,多发性骨髓瘤伴肾病综合征肾病理以AL型最多见,AA型淀粉样变较其他肾病理类型预后差。CD引起肾损害少见且隐匿,有些以大量蛋白尿为首发表现,应引起临床医生警惕,AA型淀粉样变预后差,CD合并肾损害的患者应尽早完善肾活检明确诊断。