肺受累抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床特征及危险因素分析

摘要

目的探讨肺受累抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis,AAV)的临床特征及其相关危险因素。方法回顾性分析2015年1月—2020年12月苏州大学附属第一医院收治的113例肺受累AAV患者的临床资料,比较不同类型AAV累及肺脏时的一般特征、治疗及预后情况。并与69例肺未受累的AAV进行对比分析,比较两组患者的临床特点、生存差异以及相关危险因素。结果113例肺受累AAV患者中,男57例,女56例,平均发病年龄(67±11)岁。其中显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)86例,肉芽肿性多血管炎(granulomatosis polyangiitis,GPA)21例,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilia granulomatosis polyangiitis,EGPA)6例,三者在发病年龄及性别分布上无明显差异。肺受累AAV最常见的临床症状为咳嗽、咳痰、胸闷,部分患者以咯血为首发症状,均无特异性。在影像学方面,MPA以肺间质性改变最常见,GPA多表现为双肺多发结节或肿块影,部分可见空洞样改变;EGPA的影像学虽未见明显特征性,但其鼻窦炎的发病率较其他类型明显升高;73例患者合并肺外受累,最常见的受累脏器为肾脏,其次是心血管和神经系统。与肺未受累组相比,肺受累组在伯明翰血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)≥15分、高抗中性粒细胞胞质抗体滴度、补体C3或C4降低、肺部感染、采用机械通气和(或)血浆置换等辅助治疗方面的患者比例明显高于肺未受累组(P<0.05)。40例患者在随访期间死亡,肺脏受累是AAV患者病死率增加的危险因素。将肺受累AAV分为死亡组和存活组,死亡组合并冠心病、多脏器受累(n≥3)、BVAS≥15分、血肌酐≥500μmol/L、血红蛋白≤90 g/L、C反应蛋白≥10 mg/L、肺部感染、需要机械通气和(或)血浆置换等辅助治疗的患者比例较存活组明显升高(P<0.05)。结论肺受累AAV好发于老年人,男女发病率相仿,临床表现无特异性,影像学以肺间质性改变和双肺多发结节或肿块影为主,常同时合并多脏器受累;BVAS≥15分是AAV发生肺受累的独立危险因素;肺受累AAV预后相对较差,合并冠心病、肺部感染和C反应蛋白≥10 mg/L是预后不良的独立危险因素。