鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤7例临床病理分析

摘要

目的探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(SNTCS)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法分析7例SNTCS的临床病理及免疫表型特点,其中3例用荧光原位杂交(FISH)法检测12p基因,并进行随访及复习相关文献。结果男性5例,女性2例,平均年龄54岁。7例均位于鼻腔、鼻窦,其中2例累及颅内额叶。镜下可见良性及恶性上皮、间叶、神经成份混杂分布,上皮包括良性纤毛柱状上皮、腺体及鳞状上皮(部分为胞质透明鳞状上皮)、腺癌,间叶成份包括梭形纤维母细胞、平滑肌、软骨、骨、纤维肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤,神经成份主要为原始神经上皮伴菊形团形成,可见神经纤维基质及神经元分化。不同肿瘤成分表达相应上皮、间叶、神经的免疫组化标记,其中原始神经成份局部Calretinin及TTF1阳性,3例行FISH检测12p示均无扩增。7例术后均行放疗和(或)化疗,2例死亡,5例存活。结论 SNTCS肿瘤组织学形态复杂多样,主要由畸胎瘤样和癌肉瘤样成分构成,确诊需多取材、依赖病理组织学及免疫组化。