穿刺活检诊断原发性肝上皮样血管内皮瘤7例临床病理分析

摘要

目的探讨原发性肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法回顾性分析7例通过穿刺活检诊断的原发性肝上皮样血管内皮瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化,结合随访结果复习相关文献。结果本组7例中男性4例,女性3例,临床表现主要为右上腹胀痛,少数仅于体检时发现肝占位,2例肝功异常,5例影像学显示肝多发性占位。镜下上皮样或梭形瘤细胞呈单个散在、条索状和巢状分布,可见细胞质内空泡及红细胞,伴有黏液样或纤维样间质,免疫组化染色ERG、CD31、CD34、F8因子均弥漫（＋）,CD10大部（＋）,少数AE1/AE3、SMA和CK8/18（＋）。3例出院后1~3个月内死亡,3例带瘤生存,1例失访。结论 HEHE为少见血管源性恶性肿瘤,临床表现及检查无特异性,需结合组织学形态、免疫组化,必要时用FISH或RT-PCR检测WWTR1-CAMTA1融合基因确诊。