角层下脓疱病误诊为慢性家族性良性天疱疮1例

摘要

患者女,16岁,褶皱处反复脓疱、糜烂16年,双大腿红斑脓疱伴瘙痒1周。患者既往曾诊断为"慢性家族性良性天疱疮"。右大腿皮损组织病理:角质层下可见脓疱形成,棘层上方或角层下中性粒细胞浸润,真皮层小血管周围水肿,淋巴细胞灶性浸润,符合脓疱病。右侧腋下皮损组织病理:表皮角质层下见大疱形成伴中性粒细胞浸润,表皮脚向下延伸呈网状,真皮层血管周围见淋巴细胞浸润。免疫荧光标记:IgG、IgA、IgM、C3均为阴性。根据该患者临床表现,易误诊为慢性家族性良性天疱疮,结合病理及免疫荧光,最终诊断为角层下脓疱病。