儿童线状IgA大疱性皮病9例临床分析

摘要

目的了解儿童线状IgA大疱性皮病的临床特点,提高临床医生对本病的认识,以减少误诊和漏诊。方法对9例儿童线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫病理、误诊和治疗进行回顾性分析。结果 9例患儿中,男4例,女5例。皮损临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带。误诊为多形红斑1例、湿疹1例、丘疹性荨麻疹1例、大疱性类天疱疮(BP)2例、疱疹样皮炎(DH)2例和获得性大疱性表皮松解症(EBA)2例。结论儿童线状IgA大疱性皮病临床少见,易被误诊或漏诊,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带对诊断本病有重要意义。